呼吸，本是与生俱来的能力，然而对庞贝病患者刘女士（化名）来说，这份简单的能力曾一度成为奢望。一场重症肺炎诱发呼吸衰竭，让她陷入呼吸机依赖，难以实现脱机。近日，宁德市医院依托柔性引进的呼吸治疗专家团队，为一名成人晚发型庞贝病患者开展系统化慢重症康复救治。经过三个月的综合诊疗，刘女士从气管切开、依靠有创呼吸机维持生命，逐步实现日间完全脱机、夜间无创通气支持，最终顺利拔除气切套管，康复出院。该病例的成功救治，充分彰显宁德市医院急重症抢救、慢重症康复诊疗能力稳步提升。

今年八月，刘女士突发重症肺炎，病情进展迅速，因严重呼吸衰竭紧急收治宁德市医院ICU，入院后即刻给予气管插管机械通气治疗。ICU医护团队精准开展救治，积极控制肺部感染，患者感染指标逐步好转，但新的难题随之而来：患者始终无法脱离呼吸机。为保障气道通畅与通气支持，医护团队为其实施气管切开术。

在梳理患者病史时，医护人员了解到刘女士的妹妹早年确诊庞贝病，结合患者长期脱机困难的临床表现，医疗团队第一时间安排基因检测，最终明确诊断：刘女士罹患成人晚发型庞贝病。

据介绍，庞贝病又称糖原累积病Ⅱ型，属于罕见常染色体隐性遗传病。由于GAA基因缺陷，患者体内酸性α‑葡萄糖苷酶活性不足，糖原大量异常堆积在骨骼肌等组织，造成进行性肌无力。晚发型庞贝病起病隐匿，很多患者以呼吸肌受损为主要表现，常出现活动后气促、浑身乏力，部分患者甚至以突发呼吸衰竭作为首发症状。呼吸肌发生不可逆损伤，也是该类患者难以脱离呼吸机的重要原因。

找准病因后，救治方案同步调整。医院呼吸与危重症医学科柔性引进汇聚海峡两岸呼吸治疗专家的专业团队，擅长慢重症呼吸康复及困难脱机的临床干预。ICU随即发起多学科会诊，将刘女士转入RICU开展专项呼吸康复。转入RICU后，医护全面评估发现，刘女士发病前已存在活动耐量下降，仅可完成轻体力劳动，膈肌功能已明显受损；加之长期卧床机械通气继发ICU获得性衰弱，四肢肌力下降、自主咳痰能力差；气管切开后无法正常言语交流，又叠加持续焦虑情绪，多重因素阻碍康复进程。

围绕恢复呼吸肌力量、稳步撤离呼吸机的核心目标，RICU团队为患者制定阶梯式个体化康复方案。有序开展间断脱机训练，配合经气切口高流量湿化氧疗维持氧合状态；针对膈肌功能障碍开展体外膈肌起搏治疗，搭配腹式呼吸、八段锦呼吸操等训练，多角度激活呼吸肌；同步开展弹力带抗阻训练，优化营养支持策略，循序渐进提升四肢肌力，改善自主排痰能力。

气管切开造成的语言功能丧失，也不断消磨刘女士的康复信心。医疗团队引入说话瓣膜（语音阀）开展训练。该单向通气装置，既帮助刘女士重新开口交流，还可以改善吞咽功能、降低误吸风险、促进气道分泌物排出，极大提振患者战胜疾病的信心。

康复过程依旧面临重重考验：虽然白天能够脱离呼吸机，但刘女士夜间通气不足，仍需要有创通气支持。朱家成、刘金蓉教授以及福建医科大学附属第二医院刘玉琪教授来院开展技术指导，两岸专家共同研判患者病情，进一步优化康复方案，对康复运动的频率、强度、时长、类型进行精准把控。医护每日陪伴坚持康复训练，刘女士最初步行三十余米即明显气喘，仅两周时间，单次步行距离就提升至120余米，夜间通气模式也顺利由有创通气过渡到无创呼吸机辅助通气。

随着康复持续推进，刘女士非吸氧状态下血氧饱和度稳定维持在95%以上，日常活动能力得到明显改善。经多维度综合评估，医疗团队顺利为其拔除气切套管、完成气道切口封堵。考虑到患者与家属对于居家康复的顾虑，医护开展系统化出院健康宣教，细致讲解有效咳痰技巧、居家呼吸肌锻炼方法、无创呼吸机规范使用要点以及长期随访相关安排。历经三个月的住院治疗与康复，刘女士顺利出院。

本次庞贝病呼吸机依赖复杂病例的成功救治，融合重症救治、罕见病识别、两岸呼吸康复技术优势，为闽东地区同类复杂病例规范化诊疗提供可参考实践范例。下一步，宁德市医院将持续发挥柔性引进呼吸治疗团队的技术优势，不断深化跨区域学术技术协作，在慢重症全流程管理、困难脱机干预、肺部康复等方面沉淀更多临床经验，持续提升诊疗服务能力，守护区域群众生命健康。